Болезни накопления липидов
В настоящее время описаны болезни не только приобретенные в течении жизни, но и врожденные заболевания обмена жиров. Их объединяют в группу так называемых болезней накопления липидов. Такой термин возник оттого, что при этих недугах в организме, преимущественно в нервной системе, накапливаются нерасщепленные ферментами жиры, которые вызывают отравление определенных структур.
Причем развитие заболевания обусловливается тем, что в некоторых органах человеческого организма начинают накапливаться не просто жиры, а некоторые промежуточные продукты их обмена и к тому же в больших количествах.
Сами жиры жизненно необходимы. Так, жиры — нормальная составная часть мозговых тканей. Они необходимы для физиологической мозговой деятельности, особенно для развития его структур в первые годы жизни.
Когда болезнь, обусловленная накоплением в организме липидов, развивается с рождения, то отмечается значительное отставание умственного развития. Заболевание может иметь начало и в подростковом возрасте. Но и в этом случае последствия бывают очень тяжелыми.
Биохимическая основа заболевания при каждом из его вариантов — это, недостаточность определенного фермента, что и приводит к накоплению промежуточного продукта распада липидов во внутренних органах.
Жиры могут накапливаться не только в мозге, но также в печени, селезенке, почках (в зависимости от ферментного дефекта). Лечение таких ферментообусловленных дефектов крайне затруднительно.
